常有患者说自己记忆力下降、或者询问狼疮脑症状的，其实这些都是与神经精神性狼疮(NPLE)有关，今天就为大家介绍一下NPLE。 系统性红斑狼疮(SLE)伴有的神经系统症状亦可称为NPLE。大致有以下几种类型
以症状为纲，可分为认知功能障碍、头痛、抽搐、意识改变(呆滞、嗜睡、昏迷)、无菌性脑膜炎、脑出血脑梗死、截瘫、脊髓病、周围神经病(脑神经病、多发性神经炎)、运动障碍(舞蹈症、共济失调、震颤)、行为改变[精神病、器质性脑综合征(OBS)、抑郁、精神错乱、情感障碍]、视神经炎、假性脑瘤等。
为什么会出现这样的状况呢 由于SLE的病因尚未明确，所以NPLE的发病机制也未完全清楚，但随着研究的深入，目前认为与下列情况有关。01抗神经元自身抗体 包括神经元组织抗体、抗心磷脂抗体和其他磷脂抗核抗体、淋巴细胞毒性抗体，以及免疫复合物或碎片沉积在脉络丛。02血管闭塞 1.血管炎：较少，仅在8%~16%的NPLE病人中有。 2.血管病：血管内皮增殖、内膜纤维化、透明样变性、血栓形成、对免疫反应物的反应。 3.抗心磷脂抗体：40%SLE病人有抗心磷脂抗体与内皮细胞和血小板膜结合，使内皮损伤，血小板高凝聚而形成血栓。 4.细胞活素释放：如成纤维细胞生长因子和内皮细胞生长因子引起内皮增殖和纤维化。 5.补体衍生物：过敏毒素(C3a、C5b)可激活炎症细胞造成白血栓。 6.栓塞：心源性栓塞。03其他复合机制 1.细胞活素能影响情绪和行为。 2.脑脊液中α干扰素和白细胞介素(IL)6增高。如果患有NPLE会出现哪些症状呢01中枢神经系统 弥漫性表现： (1)器质性脑综合征 表现多为认知障碍，痴呆，思维表达、记忆计数困难，精神方面注意力、智力、记忆力受累等。 (2)精神障碍发生率为65%。 病人有思维障碍、稀奇古怪意念、妄想幻觉、突然发生行为失常、抗核糖体P蛋白抗体常阳性。抑郁焦虑、恐慌，抗核糖体P蛋白抗体常阳性，需与反应性抑郁区别。常有狼疮性格(神经症)。 局限性表现： (1)脑神经病SLE 病人中发生脑神经病的占3%~16%，但大多为短暂性的，并对激素有效,常见的有眼肌麻痹、三叉神经痛或面瘫。 (2)脑血管意外 脑血管炎、脑出血、脑梗死;可表现有发热、精神错乱和头痛，随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常和脑脊髓炎的症状;或者偏瘫共济失调、紫癜等。 (3)脊髓病 脊髓病较罕见。纵观各家报道，SLE病人脊隨病的发生率为0.8%~1.7%。 (4)运动障碍 1)震颤 2)舞蹈症 3)投掷症 4)小脑性共济失调病 5)帕金森病 抽搐： 抽搐在SLE病人中是不少见的，有各种类型发作，大约25%的病人为大发作。 在治疗抽搐时应注意到某些镇静剂(如苯妥英钠)可引起附性抗核抗体阳性和临床SLE，因此尽可能应用无此副作用的药物，如卡马西平或丙戊酸钠等。 其他： 狼疮头痛除高血压、肾病、应用类固醇或活动性中枢神经系统狼疮等因素，狼疮头痛可表现： (1)为偏头痛样 (2)无菌性脑膜炎 (3)假性脑瘤(良性颅高压) (4)正常颅压性脑积水 (5)狼疮样硬化02周围神经系统 1.周围性神经病 SLE病人发生周围性神经病的发生率为2%~21%。 大多表现为感觉障碍，但偶有出现双侧腕下垂和足下垂。大多病人使用类固醇有效，但也有仅环磷酰胺和血浆置换有效。 2.其他 (1)自主神经病 在SLE中自主神经系统亦易受累，但常不被人注意。临床上表现为胃肠、心血管、泌尿生殖等系统异常，也会出现出汗、瞳孔异常。此种症状常使用激素。 (2)重症肌无力 重症肌无力和SLE可同时发生，重症肌无力病人胸腺切除后亦可发生SLE，85%的重症肌无力病人有抗胆碱酯酶抗体增高。 (3)Eaton-Lambert综合征 本综合征亦称类重症肌无力，常由肺癌引起。临床上症状与重症肌无力相似，本综合征亦可发生在SLE病人中。健康咨询、预约专家等，可点击左下角“阅读原文”！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
