李先生5个月大的小儿子近来常哭闹伴不规则发热，未见好转。医院行CT检查，意外发现纵隔肿物，取肿物病理诊断为神经母细胞瘤。
医院行CT检查，如下图：
由于神经母细胞瘤恶性程度高、易转移，医院建议李先生应尽快评估肿瘤进展、转移情况，以便更好的进行治疗。在多方打听和对比后，为减少检查辐射给小孩造成的伤害，李先生最终选择为孩子进行PET/MRI检查。可是，当地并无PET/MRI检查设备，而外地又人生地不熟。况且，PET/MRI检查都是要排队预约的，恐怕会耽误患儿的病情。种种的困扰让李先生甚感着急又不知所措。
就在这时候，一位曾经来过本中心检查的朋友告诉李先生，“广州全景医学影像诊断中心是独立第三方医学影像机构，拥有PET/MRI检查设备，医院长时间排队预约做检查的顾虑，并且可以加急检查，实现当天检查当天出报告”。于是，李先生赶紧打电话联系了本中心。考虑到李先生孩子的情况，本中心马上安排了第二天的PET/MRI检查，并在检查当天出具了检查报告。
检查结果显示：右侧后上纵隔巨大肿块，糖代谢增高，符合神经母细胞瘤。累及颈7/胸1-胸2/3右侧椎间孔并长入颈7-胸3椎管致相应层面椎管狭窄，脊髓受压推移，右侧竖脊肌部分受侵，未见明确肿瘤转移征象。检查评估结果出来了，就可以进行治疗了！无疑是挽救了患儿和这个家庭。李先生哽咽地说：“多亏听了朋友的推荐选择了你们中心，才能尽快完成了PET/MRI检查评估。如果因为检查排队耽误了孩子的治疗时机，会悔恨一辈子的”
本中心行全身18F-FDGPET/MRI检查评估，如下图：
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什么是神经母细胞瘤？
神经母细胞瘤是一种恶性的圆形细胞瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤，俗称“儿童癌症之王”。神经母细胞瘤多见于4~5岁以下的小儿，其中近50%的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占儿童恶性肿瘤的8-10%。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。神经母细胞瘤常起病隐匿，恶性高，容易经淋巴或血运转移至骨髓、骨骼、肝、淋巴结等，严重威胁患儿生命。
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神经母细胞瘤的主要临床表现
神经母细胞瘤的初期并无典型症状，因此在早期诊断困难。常见的临床症状包括不规则发热，疲乏，食欲减退，关节疼痛，骨痛等等。由于肿瘤所处的器官，是否发生转移，以及转移所累的器官不同，其表现的临床症状可有不同。
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神经母细胞瘤的病因
目前关于神经母细胞瘤病因尚不完全清楚。研究表明，一些遗传易感因素与神经母细胞瘤的发病有相关性。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激的体细胞突变有关。此外，在神经母细胞瘤发现有许多分子突变，常见的是N-myc基因的扩增突变，其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为-倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。与此同时，LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。
由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此，有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确结论。
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婴幼儿肿瘤的影像学检查
目前主要的肿瘤影像学筛查方法有：X线、CT、MRI、PET/CT、PET/MRI等，可用以检查肿瘤的肿瘤位置、周围组织受累,以及评估肿瘤进展程度、转移情况等。然而，值得注意的是：婴幼儿肿瘤与其他恶性肿瘤所不同，正如本案例所述的神经母细胞瘤，其高发人群大多数为4~5岁以下小儿，其中更大比例的是2岁以内的婴幼儿。该部分人群对于辐射的敏感度远远高于青少年、成年人。国内外专家建议，在涉及儿童、婴幼儿的影像学检查时应尽量减少辐射所带来的危害。为此，针对婴幼儿肿瘤影像筛查和肿瘤情况评估，在有条件的情况下，应优先考虑MRI和PET/MRI检查。而PET/MRI是婴幼儿肿瘤优先选择的影像学检查方法。
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PET/MRI在婴幼儿肿瘤检查中的技术优势
1、对于婴幼儿肿瘤的临床治疗，必须先对肿瘤的情况进行准确评估。患儿既需要做MRI检查，以确定肿瘤位置及周围组织情况；又要做PET的检查，以便发现是否有转移病灶。而PET/MRI就是将PET和MRI融合在一起的检查，可实现一种设备同步进行PET和MRI两项检查，减少了检查次数和全部检查时间，尤其减少了检查前应用镇静剂的使用次数和剂量。
2、PET/MRI与PET/CT相比，由于MRI不存在电离辐射，可避免PET/CT过程中CT所带来的辐射，辐射剂量降低了70%以上。
3、除辐射低的优点之外，与PET/CT检查相比，PET/MRI的高软组织分辨率具有显著优势，可清晰显示肿瘤周围组织受累情况，其敏感性远超PET/CT。
温馨提示：
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神经母细胞瘤是婴幼儿常见的恶性肿瘤。由于其起病隐匿，初期临床症状不典型，以及婴幼儿表达能力不便等因素影响，早期易被忽视。同时，神经母细胞瘤恶性程度高、易转移。一旦错过早期诊断而发生转移后，预后差、死亡率高。为此，当婴幼儿出现莫名哭闹、不规则发热、体重下降等症状时，家长应引起重视。必要时应及时进行影像筛查。PET/MRI是婴幼儿肿瘤首要选择的影像学检查方法。
出于“关爱儿童健康”的宗旨，为减轻患儿家庭的经济负担。凡本中心行PET/MRI全身检查的儿童仅按单部位PET/MRI检查价格收取。
本文由广州全景医学影像诊断中心曾玉萍医生提供
全景广州中心医生栏
曾玉萍
科研秘书、医学硕士、主治医师
?毕业于中山大学影像医学与核医学专业，曾就职医院放射科。长期从事于医学影像工作，对全身各系统常见病、疑难病，具有丰富的影像诊断临床经验，尤其对腹部病变的影像诊断具有深入研究。
?学术任职：广东省健康管理学会（社会医疗机构质量评估与质量控制管理专业）委员会委员。
?主持广州市卫生健康科技一般引导项目1项，主医院院级科研课题1项，以第1作者发表核心期刊论文4篇，作为主要作者（前3）发表SCI论文4篇。多次参与全国放射学年会、省放射学年会、省学组读片会等学术会议，并作口头报告交流。
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